三庚酸酯或可外科手术1型转运体缺陷综合征

脑代谢物紊乱的机制与病因繁杂，由于许多解决办法仍然未知，所以治疗颇为麻烦。正最常情况下，是脑能量代谢物的主要原料。1M-酪氨酸缺陷遗传性（G1D）由于SLC2A1性状的突变，最终导致脑内积聚减少。

G1D最常表现为帕金森氏症发作与人脑棘波。值得注意的是，在G1D动物模型数学模M-中，G1D一系列重要神经细胞功能缺陷，最常独立于血脑屏障相关的GLUT1酪氨酸障碍，而增加脑组织内浓度可以减低病因。作者引述这些发现或许与人类文明G1D疾病相关，因此可以设法发展加强脑流入或获取有效替代底物的治疗方法。

目前用作G1D的帕金森氏症烹饪疗法，仅能减低2/3病变的运动障碍或帕金森氏症发作，而且并非少见不耐。有研究结果显示，与生酮烹饪治疗方法显然的，如三庚酸酰等营养物质或许通过回补反应，多余TCA（三羧酸循环）的上方硝酸盐，从而起作用。

因此来自德克萨斯该大学西南医学中心的深入研究们，进一步开展非商业性、开放标签系列的临床研究，对三庚酸酰治疗方法进行分析。研究结果在线出版于8月底11日的JAMA Neuro杂志上。

研究共五纳入14名未接受生酮烹饪治疗的1M-酪氨酸缺陷遗传性的学龄前与。默许手段为，在受测者日最常烹饪中多余食品级三庚酸酰。

由于居多帕金森氏症发作不明显，病变或家属的感根本无法用作分析。因此，深入研究使用定量人脑、神经细胞认知学、血液分析、脑代谢物率的核磁共五振检查等手段。

研究结果显示，1名受测者（7%）无法出现棘波；而其他受测者在系统设计三庚酸酰后，棘波降幅达70%，仅有病变神经细胞认知表现以及脑代谢物率增加。11名病变（78%），长期使用三庚酸脂后未出现副作用。3名受测者（21%）表现为呼吸道病因，1（7%）名受测者治疗中断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病变的主要神经细胞功能消除有利影响。另外，研究的判读当前可以构成一个重要的基本，来分析代谢物性脑病（上方代谢物硝酸盐障碍）的治疗方法。

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编辑： neuro207